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        真性紅細胞增多癥的患者壽命是多少

        參與醫(yī)生

        北京大學第一醫(yī)院 歐晉平 主任醫(yī)師
        真性紅細胞增多癥患者的壽命通常可以達到10年以上。真性紅細胞增多癥屬于血液系統(tǒng)疾病,是骨髓增殖性腫瘤的一種。相對在早期屬于良性腫瘤,主要表現(xiàn)紅細胞的增多,病人容易出現(xiàn)血栓,比如出現(xiàn)心梗、腦梗,甚至肺栓塞等表現(xiàn)。因為紅細胞在血液過多,血液容易流速緩慢、容易瘀滯導致血栓的形成。真性紅細胞增多癥經歷早期的干擾素,或者羥基脲的治療后,如果病人進入晚期階段出現(xiàn)肝脾的腫大、出現(xiàn)全血細胞的減少。這時的治療可能不是早期放血治療,或者紅細胞單采的治療,不能以化療為主??赡芤灾С种委煘橹鳌2∪丝赡鼙憩F(xiàn)肝脾腫大、表現(xiàn)骨髓纖維化、表現(xiàn)血里三系的減低,需要輸血的支持治療。病人壽命和生活質量都會大打折扣,所以盡量避免到最后這個階段。還有部分骨髓增性腫瘤的病人,有可能以后會轉成急性白血病,轉化后的白血病治療起來也相對困難,原發(fā)難治的機會比較多。所以年輕的病人,現(xiàn)在雖然還是不太主張馬上去做,基因的造血干細胞移植。但如果是真性紅細胞綜合征合并骨髓纖維化的病人,需要找相應的基因檢測,比如JAK-2基因的突變等?,F(xiàn)在針對靶點的靶向藥物療效也是相當不錯,可以降低紅細胞,可以促進脾臟腫大的恢復等。所以至少可以降低異常指標、降低紅細胞,還可以改善生活質量,對病人相當有益處。
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