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        SMA能存活多久

        參與醫(yī)生

        中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 王俊嶺 副主任醫(yī)師
        SMA又稱脊髓性肌萎縮,患者生存率是否高,主要與SMA的具體分型有關(guān),以及SMA的致病基因,即與存活基因Ⅱ型拷貝數(shù)有關(guān),具體分型如下:1、SMA0型:SMA0的病人指胎兒期起病,出生后由于喂養(yǎng)困難,或者呼吸困難,患者很難存活,在出生后1個(gè)月會(huì)因?yàn)楦鞣N并發(fā)癥去世;2、SMAⅠ型:患者在出生后6個(gè)月之內(nèi)發(fā)病,該類型相對較重,患者呼吸功能差且喂養(yǎng)困難,在<2歲之內(nèi)也會(huì)因各種并發(fā)癥去世;3、SMAⅡ型:患者>6個(gè)月,在18個(gè)月之內(nèi)發(fā)病,此種情況,患者存活時(shí)間相對會(huì)較久,壽命會(huì)>2歲;4、SMAⅢ型:該類型又分為Ⅲa型和Ⅲb型,患者>18個(gè)月,<21歲,癥狀相對較輕,一般會(huì)成年;5、SMAⅣ型:成年發(fā)病,患者>21歲,該類型患者壽命相對較久,是因?yàn)镾MAⅡ的基因拷貝數(shù)相對較多,且患者臨床癥狀較輕,所以不會(huì)影響患者壽命。
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