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        假肥大性肌營養(yǎng)不良怎么辦

        參與醫(yī)生

        河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院 陸春玲 主任中醫(yī)師
        假肥大型肌營養(yǎng)不良是以肢體肌肉萎縮、肌肉無力為主要表現(xiàn)的遺傳性肌肉變性病,發(fā)病與dystrophin基因異常有關(guān)。dystrophin翻譯成中文叫抗肌萎縮蛋白,抗肌萎縮蛋白是肌細胞膜上的重要骨架蛋白,能避免因過度牽拉運動導(dǎo)致肌細胞破壞。而假肥大型肌營養(yǎng)不良是因為抗肌萎縮蛋白基因異常導(dǎo)致的遺傳性肌肉變性病,因為基因異??辜∥s蛋白缺失和減少,肌細胞膜破壞,導(dǎo)致肌肉萎縮、肌肉無力。 另外,本病還分兩個亞型,比較重的是DMD,即杜氏型肌營養(yǎng)不良,而比較輕的是BMD,即貝克型肌營養(yǎng)不良。假肥大型肌營養(yǎng)不良是進行性加重慢性病,治療也是慢性過程,而且隨著疾病進展,除了肌肉萎縮、肌無力以外,還會伴隨關(guān)節(jié)攣縮、骨量流失、脊柱變形,以及后期會影響心肌和呼吸肌。所以本病治療是系統(tǒng)工程,需要醫(yī)生、家屬、患者三個方面密切配合,才能達到最佳療效。 首先該病沒有根治性療法,大家一定要了解,但西醫(yī)專家有的應(yīng)用激素治療,尤其是DMD用的會多。因為副作用較大,所以大家應(yīng)注意防范。再就是可以用按照奇經(jīng)絡(luò)病理論研制的以參芪強力膠囊、三黃增力散為代表的中藥制劑進行治療,也能改善癥狀。并結(jié)合定向注射、蠟療、理療、督脈長蛇灸等特色療法提高生活質(zhì)量、延長壽命。另外,還有已經(jīng)癱瘓的患者,可以配合制定的"序貫四關(guān)"癱瘓站立法進行肌肉康復(fù)訓(xùn)練,使一部分癱瘓時間比較短的患者可以重新行走。 本病不同時期治療側(cè)重點也不同,需要及時配合關(guān)節(jié)攣縮康復(fù)治療,保護心肌藥物、改善呼吸功能藥物和康復(fù)方法。關(guān)節(jié)攣縮脊柱變形還可以配合矯形器應(yīng)用。還要注意基因藥物目前都處在臨床研究階段,雖然沒有上市,但是值得期待。
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