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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有哪些
- 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有哪些
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參與醫(yī)生
中日友好醫(yī)院 張久亮 主任醫(yī)師
法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)有進(jìn)行性呼吸困難和紫紺,在患兒出生后就會出現(xiàn)進(jìn)行性發(fā)紺和呼吸困難,哭鬧時更為明顯,患兒常表現(xiàn)為杵狀指和紅細(xì)胞增多癥?;純后w力明顯下降,主要會出現(xiàn)在勞累后的呼吸困難,這使得患兒常采用下蹲位來進(jìn)行休息。法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病中的一種,它的特征主要是以心室間隔缺損,右室間隔膜周部缺損為缺損主要部位,肺動脈口的狹窄可能為瓣膜型,還有右心室漏斗型、肺動脈型,以左心室漏斗部型居多,主動脈根部向右側(cè)移動,騎跨在有缺損的室間隔之上,故而它與左右側(cè)心室均有直接聯(lián)系。患兒右心室室壁厚度常呈現(xiàn)出有明顯增厚,由于肺動脈的狹窄會造成血流進(jìn)入肺循環(huán)中,阻力增大,右心室的排血主要是經(jīng)過主動脈進(jìn)入到體循環(huán),由于體循環(huán)中血液含氧飽和度低,所以出現(xiàn)臨床上紫紺的表現(xiàn)。
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