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骨纖維異常增殖癥可怕嗎
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骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨髓增殖性腫瘤,主要見于老年人,可能表現(xiàn)為骨髓纖維化、血細(xì)胞減少,而全身癥狀包括肝脾腫大或者骨髓的髓外造血。患者因?yàn)榧膊∵M(jìn)展,存在白血病的轉(zhuǎn)化,并且出現(xiàn)血栓、出血以及感染等并發(fā)癥,從而危及生命,因此對(duì)于患者需要盡早明確診斷和鑒別診斷。在疾病的過程當(dāng)中,多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)危及生命的癥狀,所以治療前需要評(píng)估患者與患者的總體健康狀況,包括體能狀態(tài)、生理狀態(tài)以及認(rèn)知能力,還有是否存在合適的接受異基因造血干細(xì)胞移植的情況。如果是高?;颊?,其預(yù)后較差,會(huì)出現(xiàn)感染、血栓等相關(guān)癥狀。對(duì)于不適合做骨髓移植的患者,可以用蘆可替尼,但是藥物并不能改變或者延長(zhǎng)生命??傊抢w維異常增殖癥屬于骨髓增殖性腫瘤,其治療目的是緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。少數(shù)患者可能通過異基因造血干細(xì)胞移植,延長(zhǎng)生存期,并獲得治愈的可能。
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