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血小板無(wú)力癥是一種非常罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率大概是1/50萬(wàn)。血小板無(wú)力癥的發(fā)病機(jī)制在于血小板膜的糖蛋白發(fā)生基因突變，而導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常。在正常的止血過(guò)程中需要纖維蛋白原結(jié)合到血小板的膜表面，當(dāng)血小板膜的糖蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生異常時(shí)，血小板不能很好的聚集，而導(dǎo)致止血功能障礙。血小板無(wú)力癥臨床表現(xiàn)主要以出血為主，所以從輕微的出血，如皮膚出血、黏膜出血以及可能會(huì)發(fā)生重要臟器的嚴(yán)重出血，女性患者基本上都有月經(jīng)過(guò)多。 血小板無(wú)力癥目前沒(méi)有特別好的治療方案，以預(yù)防為主，比如注意口腔衛(wèi)生，避免服用抗血小板的藥物，如阿司匹林、潘生丁、非甾體類(lèi)消炎藥。一旦發(fā)生出血，首先選擇血小板輸注，但多次反復(fù)的血小板輸注之后，有30%以上的患者發(fā)生自身抗體，而導(dǎo)致血小板無(wú)效輸注，此時(shí)治療則非常棘手。采用的方式可以用重組的凝血因子Ⅶ，通過(guò)旁路激活的方式止血，但價(jià)格非常昂貴。在動(dòng)物試驗(yàn)中嘗試用基因治療的手段彌補(bǔ)缺陷，希望將來(lái)可以推廣到臨床，極少部分患者可以嘗試用異基因造血干細(xì)胞移植治療。