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眼肌麻痹性偏頭痛，最需要與以下三種疾病相鑒別，比較容易混淆：1、蛛網(wǎng)膜下腔出血：由于動脈瘤破裂，尤其是后交通動脈瘤導致的蛛網(wǎng)膜下腔出血，此疾病可以表現(xiàn)為眼肌麻痹，同時伴有劇烈的頭痛、嘔吐。與眼睛麻痹性偏頭痛相鑒別的要點是眼肌麻痹性偏頭痛為發(fā)作性，而動脈瘤導致的腦出血繼發(fā)頭痛常為持續(xù)性。眼肌麻痹性偏頭痛為良性病變，除了眼肌麻痹、偏頭痛發(fā)作之外，其他的體征不明顯。而蛛網(wǎng)膜下腔出血則多伴有其他癥狀和體征，如頸項強直、克氏征陽性、布氏征陽性。眼肌麻痹性偏頭痛，頭顱CT和磁共振都是正常，而蛛網(wǎng)膜下腔出血頭顱CT可以見到高密度影，腦脊液檢查可以發(fā)現(xiàn)有血性腦脊液，血管成像有可能會見到后交通動脈瘤；2、感染性海綿竇血栓形成：此疾病也可以表現(xiàn)為眼肌麻痹、頭痛，兩者的鑒別要點是感染性海綿竇血栓形成通常病情非常危重，多伴有發(fā)熱、眼球突出、血象升高等典型征象。而眼肌麻痹性偏頭痛，通常上述癥狀和輔助檢查沒有相應的表現(xiàn)；3、痛性眼肌麻痹綜合征：即托洛薩-亨特綜合征，與眼肌麻痹性偏頭痛也非常像。兩者的鑒別要點是持續(xù)性，眼肌麻痹性偏頭痛為發(fā)作性疾病，而痛性眼肌麻痹通常為持續(xù)性。若進行海綿竇的薄層掃描，眼肌麻痹性偏頭痛通常無異常，而痛性眼肌麻痹綜合征有時候會發(fā)現(xiàn)海綿竇竇壁有增厚、異常強化。