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骶骨脊索瘤最佳的治療方法是廣泛切除，輔以術(shù)后放射治療。骶骨脊索瘤手術(shù)方式的選擇主要取決于腫瘤的浸潤(rùn)范圍，腫瘤可能浸潤(rùn)至臀部肌肉，必要時(shí)手術(shù)需要切除受累的肌肉。如果需要切除直腸或者期望行骶骨切除術(shù)，可能需要進(jìn)行直腸造瘺手術(shù)。完全切除可以獲得最佳的治療效果，有時(shí)候與大劑量放療聯(lián)合使用并不能阻止腫瘤復(fù)發(fā)，但是可以延緩復(fù)發(fā)，所以建議手術(shù)之后聯(lián)合放射治療。由于脊索瘤平均生存期大約是6.3年，而且容易復(fù)發(fā)，所以強(qiáng)調(diào)手術(shù)之后的患者，一定要定期進(jìn)行影像學(xué)隨訪。