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肺間質(zhì)纖維化是多種原因?qū)е?，以成纖維細(xì)胞增殖和大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積、肺臟組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期改變。因此可以看到肺間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺疾病的終末期改變，并不是疾病，是此類疾病的共同病理表現(xiàn)之一。引起間質(zhì)性肺疾病的病因，也就是引起肺間質(zhì)纖維化的病因。在導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的一類疾病中，中年起病、病因不明，胸部HRCT、病理組織學(xué)改變，以普通型間質(zhì)型肺炎為表現(xiàn)的稱為特發(fā)性肺纖維化。肺間質(zhì)纖維化一旦形成，也就是肺臟出現(xiàn)病理改變之后，出現(xiàn)了肺臟結(jié)構(gòu)的破壞則不能夠治好，即不能治愈。