-
收藏
手機看
分享
-
-
用手機掃描二維碼在手機上繼續(xù)觀看
艾森曼格綜合征是什么
- 艾森曼格綜合征是什么
-
參與醫(yī)生
河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院 耿小勇 主任醫(yī)師

艾森曼格綜合征是指一系列先天性心臟病,后期形成肺動脈高壓,進而觸發(fā)右向左分流,引發(fā)皮膚、黏膜紫紺的綜合征,臨床上常見于一系列先天性心臟病,包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。在疾病早期,患者表現(xiàn)為左向右分流,隨病程進展,患者可逐漸出現(xiàn)肺動脈高壓。當肺動脈壓力進一步增高后,會導致左向右分流轉變?yōu)橛蚁蜃蠓至鳎斐煞窝h(huán)血量減少,未經(jīng)氧和血液進入體循環(huán),而出現(xiàn)皮膚、黏膜紫紺,各個臟器供血不足、供氧不足表現(xiàn),稱之為艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征的治療,對于出現(xiàn)心力衰竭的患者,可酌情應用強心劑治療,可改善一部分患者癥狀,對于出現(xiàn)肺動脈高壓右心功能不全,水鈉潴留的患者應慎用利尿劑;因利尿劑可能造成血液黏稠度增加,增加血栓形成栓塞性并發(fā)癥風險。目前有效治療主要包括肺動脈高壓的靶向藥物應用,包括磷酸二酯酶抑制劑、西地那非等,也包括前列環(huán)素類制劑,如貝前列素鈉。上述藥物均應較長時間應用,可能起到一定降低肺動脈高壓,改善病情,改善預后作用。重癥患者需持續(xù)性應用上述靶向藥物,才能取得一定效果。

相關視頻