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皮質(zhì)基底節(jié)變性，是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，此病發(fā)病機制、病因不特別明確，目前沒有非常統(tǒng)一的說法，主要有以下幾種假說：1、是一種變性過程：跟衰老年齡有一定關(guān)系，通常皮質(zhì)基底節(jié)變性病人，的確也是中老年人居多，由于年齡老化、衰老等導(dǎo)致神經(jīng)元凋亡、自噬，最后逐漸出現(xiàn)變性；2、有一定基因突變導(dǎo)致：但皮質(zhì)基底節(jié)變性較少有家族史，通常均是散發(fā)病例，目前沒有發(fā)現(xiàn)特定基因突變，可以導(dǎo)致明確基底節(jié)區(qū)變性，遺傳性因素只是一種推測與假說；3、環(huán)境因素：有部分學(xué)者認為有環(huán)境的因素，比如環(huán)境改變及心理應(yīng)激壓力，這些綜合因素可能導(dǎo)致變性病發(fā)生和發(fā)展；4、免疫因素：部分神經(jīng)變性病有不少均有免疫因素參與，比如腦部小膠質(zhì)細胞激活，但是對于皮質(zhì)基底節(jié)變性病，免疫機制目前亦僅是假說。