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肝竇阻塞綜合征是相對(duì)少見(jiàn)的疾病，主要病理是肝竇阻塞。肝臟竇血管包括小葉間靜脈、小葉靜脈、肝后靜脈的炎癥，或者各種有毒物質(zhì)導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致肝臟流出道病變，最后出現(xiàn)肝臟一系列病理生理反應(yīng)。包括肝臟腫脹、肝臟功能失代償、黃疸以及大量腹水、凝血功能障礙，進(jìn)一步可出現(xiàn)肝功能衰竭表現(xiàn)。所以肝竇阻塞綜合征在臨床過(guò)程中并不多見(jiàn)，在國(guó)外可能與骨髓移植前處理有關(guān)，國(guó)內(nèi)主要與中成藥應(yīng)用有關(guān)，如土三七這一類(lèi)藥物，因?yàn)楹羞量┗衔锏奈镔|(zhì)，對(duì)肝臟竇血管內(nèi)皮會(huì)有損傷。 首先明確診斷疾病后，才能做出恰當(dāng)治療。在明確診斷之前，要排除其相關(guān)疾病，如常見(jiàn)病毒性肝炎、酒精性肝炎以及藥物性肝損傷等相關(guān)臨床常見(jiàn)疾病導(dǎo)致的肝臟功能損傷。排除這些問(wèn)題后，結(jié)合特殊病理檢查、特征影像學(xué)檢查以及臨床表現(xiàn)明確診斷。明確診斷之后，最重要的是給予最基本支持的治療，另外需要抗凝治療。因?yàn)樵诩毙云诤蛠喖逼诮o及時(shí)進(jìn)行抗凝治療，能夠使肝竇阻塞情況、血栓情況得到一定緩解。如果疾病進(jìn)一步進(jìn)展，出現(xiàn)肝功能失代償，可能需要繼續(xù)進(jìn)行外科相關(guān)治療。如果出現(xiàn)頑固性腹水，需要在門(mén)靜脈、腔靜脈之間放置支架管，稱(chēng)為T(mén)IPS。另外，如肝功能失代償再進(jìn)一步進(jìn)展，出現(xiàn)肝功能衰竭，肝移植是最佳治療方案，所以患者需積極到肝病專(zhuān)科醫(yī)院進(jìn)行治療。