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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥可以痊愈嗎
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參與醫(yī)生
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 李奇蕊 副主任醫(yī)師
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是嬰幼兒期比較常見的心肌疾病,發(fā)病機(jī)制目前不是特別清楚,但是早期用激素治療,大部分孩子心內(nèi)膜彈力纖維增生癥預(yù)后比較好。有個(gè)別孩子給予激素治療之后,短期內(nèi)心臟結(jié)構(gòu)和功能可以恢復(fù)到正常,隨著長(zhǎng)期隨訪,有部分孩子可以得到治愈。但也有部分早期診斷心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的孩子,給予正規(guī)強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管和激素治療后,在隨訪過程中,發(fā)現(xiàn)其對(duì)藥物反應(yīng)特別不理想,心臟還是明顯增大,心功能還是重度降低,而且心臟回縮趨勢(shì)很小。這部分孩子有可能早期是心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,但是可能向擴(kuò)張型心肌病進(jìn)行了過渡,這部分孩子的預(yù)后不是特別理想,因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間心臟不恢復(fù)或者心功能下降,可能就會(huì)出現(xiàn)后期心功能進(jìn)一步下降,出現(xiàn)頑固性心力衰竭、心腔內(nèi)血栓,或者繼發(fā)各種惡性心律失常,預(yù)后相對(duì)不太好。
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