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肝Caroli病是一種先天性的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，多見于兒童或青年時(shí)發(fā)病。肝Caroli病可使先天性的肝內(nèi)膽管出現(xiàn)異常擴(kuò)張，膽管擴(kuò)張后會(huì)導(dǎo)致膽汁排泄出現(xiàn)異常，造成膽汁淤積，甚至?xí)喜⒛懙澜Y(jié)石、膽道感染。此外，嚴(yán)重的膽道感染會(huì)引起肝膿腫、肝內(nèi)反復(fù)感染，甚至?xí)鸶闻K萎縮、膽汁性肝硬化。更嚴(yán)重的情況下，此病甚至?xí)痖T脈高壓、門靜脈壓迫，并導(dǎo)致一系列的嚴(yán)重并發(fā)癥。針對(duì)先天性的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，需要及早給予治療。治療的方式包括保守的利膽治療以及手術(shù)治療，手術(shù)治療針對(duì)一些區(qū)域型的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，通常效果比較良好，只需要針對(duì)該段或者葉的擴(kuò)張膽管進(jìn)行有效切除，即可解除患者癥狀。但針對(duì)一些全肝內(nèi)的先天性的膽管擴(kuò)張，通常手術(shù)治療的效果欠佳。此時(shí)主要是靠利膽的治療，從而有效控制癥狀。此外，針對(duì)一些晚期的膽管膽汁性肝硬化的患者，通常整個(gè)肝臟失去原有功能。甚至有的患者需要進(jìn)行肝移植治療，才能有效改善癥狀。