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肝豆?fàn)詈俗冃孕碌闹委煼桨赴ㄒ韵聨讞l：1、保護(hù)肝功能：在新的一版的肝豆?fàn)詈酥委熤改袭?dāng)中，明確指出肝豆?fàn)詈俗冃灾懈喂δ艿谋Ｗo(hù)，對(duì)于患者的預(yù)后有很好的指導(dǎo)作用。當(dāng)出現(xiàn)不可逆的肝性腦病，甚至嚴(yán)重的肝硬化、肝衰竭時(shí)，患者的預(yù)后就不太理想。所以早期保肝降酶，避免應(yīng)用肝毒性的藥物是治療該病的關(guān)鍵；2、強(qiáng)力排酮：新的治療指南當(dāng)中指出需要應(yīng)用比較強(qiáng)有力的趨酮、排酮的治療方案，可以采用經(jīng)典的青霉胺方案，以及二巰基丙磺舒或者二巰基丁二酸等排酮方案進(jìn)行排酮，根據(jù)患者的情況進(jìn)行選擇。需要檢測(cè)尿酮，進(jìn)而根據(jù)尿酮排出的情況，調(diào)定排酮藥物的應(yīng)用量。當(dāng)尿酮逐漸降低，甚至達(dá)標(biāo)的時(shí)候，疾病控制相對(duì)較好；3、新型藥物：新型的治療肝豆?fàn)詈俗冃缘乃幬锬壳耙呀?jīng)上市。目前最有前景的藥物，包括曲恩汀，該藥比青霉胺療效更好，且副作用更少。但目前國(guó)內(nèi)還未上市，還需等待一段時(shí)間；4、基因治療：基因治療也在研究當(dāng)中，目前還處在科研的階段未應(yīng)用于臨床。