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正常兒童主動脈是由左心室發(fā)出，供應(yīng)全身，肺動脈是由右心室發(fā)出，發(fā)出的肺動脈帶著全身回來的靜脈血到肺里面進(jìn)行氧合，所以主動脈里的血是含有氧的到全身各個臟器和組織，而肺動脈的血是含氧比較低的，要回流到肺里面進(jìn)行氧合。而大動脈轉(zhuǎn)位是由于肺動脈和主動脈發(fā)生錯位，主動脈發(fā)自于右心室供應(yīng)全身，肺動脈發(fā)自于左心室，回流到肺循環(huán)，這樣就會導(dǎo)致全身的各個臟器和組織，由含氧比較低的靜脈血供應(yīng)，而肺里面是含氧比較高的肺靜脈血，可使患兒出現(xiàn)全身嚴(yán)重缺氧，表現(xiàn)為青紫、嚴(yán)重的代謝性酸中毒，而合并有室間隔缺損的大動脈轉(zhuǎn)位還可出現(xiàn)很嚴(yán)重的肺動脈高壓。