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小兒地中海貧血怎么治療
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參與醫(yī)生
首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 師曉東 主任醫(yī)師
小兒地中海貧血是指患兒體內(nèi)紅細(xì)胞減少、血紅蛋白降低,孩子出現(xiàn)面色蒼白等癥狀。地中海貧血屬于小細(xì)胞、低色素性貧血,家族史陽(yáng)性,通常就地中海沿岸地區(qū)人由于遺傳問題導(dǎo)致紅細(xì)胞血紅蛋白鏈合成異常。血紅蛋白通常有α、β、γ、δ四條鏈,任何一條鏈出了問題,都可導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命變短,容易被脾臟破壞,所以出現(xiàn)貧血。通過血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)、陽(yáng)性家族史可以確診。確診地中海貧血后也不要悲觀,9g以上輕癥患者不用管,等待觀察即可。3g以下嚴(yán)重患者,出生以后貧血很嚴(yán)重,很難活到成人,所以那時(shí)需要骨髓移植,換一套骨髓造血干細(xì)胞里正常的紅細(xì)胞系統(tǒng),讓孩子活下來。所以根據(jù)輕重不同治療方法也不同。當(dāng)然有些家長(zhǎng)經(jīng)常就會(huì)了解一下吃點(diǎn)食物可以補(bǔ)充,但是飲食沒有用,因?yàn)樵摬「鸂I(yíng)養(yǎng)沒有關(guān)系,是基因突變引起,平時(shí)生活中可以避免孩子出現(xiàn)感染,因?yàn)楦腥緯r(shí)候容易破壞掉紅細(xì)胞。總體來說,輕癥以等待觀察為主,重癥患兒要采取骨髓移植根治,現(xiàn)在美國(guó)對(duì)地中海貧血開展了基因治療,國(guó)內(nèi)科學(xué)家也在研究當(dāng)中,還沒有上臨床。
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