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原發(fā)性側索硬化是運動神經(jīng)元病的一個表現(xiàn)類型，主要見于中年以后發(fā)病。臨床表現(xiàn)是首先出現(xiàn)雙下肢的僵硬感、雙下肢肌肉乏力、行走不穩(wěn)，走路像剪刀一樣的步態(tài)。 隨著病情的發(fā)展，會累及上肢，出現(xiàn)雙上肢無力，持物不穩(wěn)等表現(xiàn)。到了晚期，很多患者會合并進行性延髓麻痹，表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難、講話不清。 晚期患者的生活質(zhì)量較低，目前沒有特效治療的方法，患者病情可以持續(xù)五年以上。 原發(fā)性側索硬化的患者到晚期容易發(fā)展為運動神經(jīng)元病中的一種肌萎縮側索硬化，出現(xiàn)肌肉無力萎縮。原發(fā)性側索硬化本身不會出現(xiàn)肌肉無力萎縮或感覺障礙，只有當它累及到脊髓前角之后才會出現(xiàn)這種情況。