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先天性膽總管囊腫又稱先天性膽總管囊狀擴張癥，屬于常見先天性疾病，以膽總管呈囊狀或梭狀擴張和遠端膽管、末端膽總管狹窄、閉鎖為特點的膽道畸形，主要臨床表現(xiàn)是腹痛、右上腹包塊、黃疸等，本病不可預防，孕期常規(guī)檢查難以發(fā)現(xiàn)，且患兒嬰兒期多無明顯癥狀，多在幼兒、兒童期發(fā)病，經(jīng)多項檢查明確病情后，需及時采取手術治療。