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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭癥，是血液科里僅次于白血病的殺手，但是再障并非一種絕癥。在醫(yī)院每年還有不少再障的患者，尤其是兒童患者，因?yàn)榈⒄`治療而死亡，很多家長(zhǎng)包括不少基層醫(yī)院的醫(yī)生對(duì)再障的認(rèn)識(shí)都很有限，不少人一聽(tīng)就以為得了絕癥就放棄治療了。其實(shí)很多患者和家屬不知道重型再障起病急，需要盡早到有經(jīng)驗(yàn)的治療中心治療，他以為只是貧血就在衛(wèi)生站、社區(qū)醫(yī)院輸輸血，耽誤了最佳的治療時(shí)間。所以為了讓更多的人了解再障，我將從定義、病因、癥狀、治療、預(yù)防來(lái)為廣大觀眾科普這一疾病。 再障的癥狀主要有三大方面：貧血、感染和出血。 再障的發(fā)病機(jī)制有三個(gè)方面，分別是造血干細(xì)胞的缺陷、造血微環(huán)境異常和免疫功能異常，分別稱(chēng)作種子學(xué)說(shuō)、土壤學(xué)說(shuō)和蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)。造血干細(xì)胞就相當(dāng)于種子，造血微環(huán)境就相當(dāng)于土壤，免疫功能異常就相當(dāng)于蟲(chóng)子。如果造血干細(xì)胞、造血微環(huán)境和免疫功能都正常，造血功能才能正常。如果種子或者是土壤的異常，就是造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境的異常，都會(huì)影響造血功能?，F(xiàn)在最重要的一個(gè)理論還是蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)，就是免疫功能的異常，引起我們的種子、土壤，也就是造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境的損傷，最后影響到造血功能。引起再生障礙性貧血的機(jī)制之一就是自身免疫系統(tǒng)的異常，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)攻擊自身細(xì)胞，因此受到影響的細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，人體的細(xì)胞、組織存活都需要氧氣，這些氧氣是由紅細(xì)胞攜帶的。血小板也很重要，其作用是促進(jìn)血液凝固。淋巴細(xì)胞是白細(xì)胞的一種，其作用主要是防御腫瘤和病毒的第一道防線。中性粒細(xì)胞是另一種用于防御感染和疾病的白細(xì)胞類(lèi)型。紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)均低于正常，是診斷再障的標(biāo)準(zhǔn)之一，這些重要的血細(xì)胞起源于人體的骨髓，它們?cè)谶M(jìn)入血液之前來(lái)源于骨髓中的造血干細(xì)胞，正常情況下造血干細(xì)胞會(huì)源源不斷生成血細(xì)胞，但是患有自身免疫紊亂時(shí)，淋巴細(xì)胞會(huì)有發(fā)生異常，開(kāi)始攻擊骨髓中產(chǎn)生造血細(xì)胞的這些造血干細(xì)胞，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板生成減少，發(fā)生再生障礙性貧血。 對(duì)于這種再生障礙性貧血，一種有效的治療方法是使用高劑量的免疫抑制劑，包括環(huán)孢霉素、環(huán)磷酰氨、抗淋巴細(xì)胞或抗胸腺細(xì)胞球蛋白，來(lái)抑制免疫功能紊亂。用藥之后免疫系統(tǒng)就像計(jì)算機(jī)一樣重新啟動(dòng)，重新啟動(dòng)以后淋巴細(xì)胞不再攻擊正常的干細(xì)胞，使得骨髓重新生成血細(xì)胞，達(dá)到治療再障的目的。 總之，再障并非絕癥，有數(shù)據(jù)顯示目前全球再生障礙性貧血的發(fā)病率大概為2/10萬(wàn)，中國(guó)的發(fā)病率估計(jì)是這個(gè)數(shù)字的2-3倍，其中近兩成的患者屬于重型再生障礙性貧血，二十年以前重型再障的患者死亡率高達(dá)90-95%。目前再障的治療有了突破性進(jìn)展，現(xiàn)在重型再障治療主要有兩種標(biāo)準(zhǔn)的治療辦法，就是造血干細(xì)胞移植和免疫抑制治療。預(yù)計(jì)有75%以上的患者在采用這兩種規(guī)范化的治療以后，獲得長(zhǎng)期的存活。如果能在同胞兄弟姊妹中獲得配型成功，進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療，治愈率更高達(dá)80%-90%，所以再障患者只要及時(shí)到有經(jīng)驗(yàn)的治療中心采取規(guī)范化的治療，大部分可以獲得治愈。