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原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種，主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點(diǎn)起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細(xì)胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。原發(fā)性骨髓纖維化癥根據(jù)七八十年代資料統(tǒng)計(jì)，中位生存時(shí)間在五年左右；現(xiàn)在有新的治療，如干擾素、JAK2V617F突變單抗的治療，患者的壽命得到較大的提高。