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腎血管平滑肌脂肪瘤即腎臟錯構(gòu)瘤，屬于腎臟良性腫瘤的一種，發(fā)病病因目前并不清楚，國外報(bào)道中，有50%的病例與結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)。患者除腎臟錯構(gòu)瘤外還伴有智力發(fā)育障礙、癲癇以及顏面部皮脂腺瘤，通常是一種遺傳性疾病，我國較少見。腎臟血管平滑肌脂肪瘤可以單側(cè)發(fā)病或雙側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病時(shí)多見于結(jié)節(jié)性硬化，腫瘤容易破裂出血。在臨床表現(xiàn)上，較小的錯構(gòu)瘤無明顯異常，較大的腫瘤會形成擠壓癥狀，如果擠壓到消化道，會引起消化道反應(yīng)，如果出現(xiàn)疼痛，說明存在腫瘤內(nèi)部出血，在這種情況下，可能需要嚴(yán)密監(jiān)測患者的生命體征。如果發(fā)生破裂，則出血較嚴(yán)重，可能會導(dǎo)致休克，需要進(jìn)一步治療，尤其是急診手術(shù)。血管平滑肌脂肪瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以發(fā)生肝臟、肺臟、眼部、腦部等部位，如果發(fā)生在其它部位，通常容易被誤診為轉(zhuǎn)移癌。