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Ⅳ期高危的小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤，主要以綜合治療為主，需要進(jìn)行化療、手術(shù)、放療、移植、生物治療的MDT(多學(xué)科診療模式)團(tuán)隊(duì)綜合治療。因?yàn)樯窠?jīng)母細(xì)胞瘤如果發(fā)展到Ⅳ期，通常需要0.5-1年的時(shí)間進(jìn)行治療，治療具體分析如下：1、化療：總的化療療程在8個(gè)療程左右，化療強(qiáng)度要按照高危腫瘤的化療強(qiáng)度，接受大劑量的各種化療藥物治療；2、手術(shù)：通常手術(shù)是在化療2-6個(gè)療程之后進(jìn)行，具體的手術(shù)時(shí)間在不同的小兒身上有所不同。如果小兒的腫瘤原發(fā)灶相對(duì)較小，轉(zhuǎn)移灶較多，經(jīng)過(guò)2個(gè)療程化療之后，通常再進(jìn)行1次全身的評(píng)估，包括腫瘤的影像學(xué)評(píng)估、腫瘤瘤標(biāo)評(píng)估，包括神經(jīng)元特異性烯醇化酶，還有尿的HVA(高香草酸)和VMA(香草扁桃酸)篩查，與上次化療前進(jìn)行對(duì)比，還包括骨髓轉(zhuǎn)移，骨髓轉(zhuǎn)移即評(píng)估化療后是否完全轉(zhuǎn)陰。如果化療經(jīng)過(guò)2個(gè)療程之后，骨髓完全轉(zhuǎn)陰，原發(fā)灶沒(méi)有明確的影像學(xué)危險(xiǎn)因素，可以考慮進(jìn)行手術(shù)。但如果腫瘤比較大，并且包裹著腹膜后重要的血管、臟器，可能化療次數(shù)通常在4個(gè)療程左右，讓腫瘤縮小并且新生血管明顯減少，可以為提高手術(shù)切除率創(chuàng)造好的條件。神經(jīng)母細(xì)胞瘤的手術(shù)原則一般是沿著血管盡量切除腫瘤，盡量保存小兒的重要臟器和功能。還有無(wú)血、精準(zhǔn)的原則，秉承上述原則進(jìn)行手術(shù)切除，盡量能切到原發(fā)腫瘤的90%以上，可以考慮稱(chēng)之為比較成功的手術(shù)。因?yàn)槲墨I(xiàn)報(bào)告如果切除的腫瘤體積＜90%，將來(lái)術(shù)后原位復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)比較高，如果能切除90%或接近100%，局部復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)比較??；3、放療：大概是在化療和手術(shù)結(jié)束之后進(jìn)行；4、移植治療：在化療過(guò)程中可能還要取造血干細(xì)胞，化療結(jié)束之后貫序移植治療；5、生物治療：造血干細(xì)胞移植之后，小兒還可以采取維甲酸口服治療，GD2抗體已經(jīng)進(jìn)入中國(guó)，達(dá)妥昔單抗治療能顯著提高神經(jīng)母細(xì)胞瘤Ⅳ期小兒的預(yù)后，能將總體治療效果，從20％-30%升高到50％-60%，但此治療的花費(fèi)和時(shí)長(zhǎng)比較高。