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單心室畸形相對較為復雜，原因尚未明確，理論上在懷孕3-5周，心臟房室管在形成過程中，室間隔心內(nèi)膜墊未能正常發(fā)育，所以導致出現(xiàn)此類復雜的先天性心臟病。 通常低壓型的單心室畸形患者可通過手術(shù)治療而存活；而高壓型心室畸形患者需進行肺動脈環(huán)縮，避免動脈壓過高。但由于遠期效果不是特別理想，根據(jù)優(yōu)生優(yōu)育原則，如果發(fā)現(xiàn)胎兒期單心室畸形，通常建議終止妊娠。因為單一心室代替兩個心室工作，出生之后患兒需經(jīng)過多次手術(shù)治療，且患者壽命可能無法達到40-50歲。