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叢狀神經(jīng)纖維瘤是怎么樣的
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參與醫(yī)生
北京大學(xué)人民醫(yī)院 范存剛 主任醫(yī)師

叢狀神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)纖維瘤病患者的常見(jiàn)腫瘤,可在某一條或多條周?chē)窠?jīng)處分布,進(jìn)而形成多發(fā)腫瘤。若腫瘤位于體表部位,患者可以觀察到體表區(qū)域的相應(yīng)范圍內(nèi),出現(xiàn)多發(fā)、大小不一的球形腫物,且觸摸時(shí)質(zhì)地較韌、可發(fā)生移動(dòng)、邊界較清晰。同時(shí)患者在局部可伴有相應(yīng)程度的色素沉著,如多發(fā)性咖啡斑,可在雙側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝區(qū)發(fā)生。如果患者出現(xiàn)上述癥狀,需要高度懷疑叢狀神經(jīng)纖維瘤的可能性。同時(shí)叢狀神經(jīng)纖維瘤的患者,能夠在顱內(nèi)和椎管內(nèi)觀察到多發(fā)神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤、腦膜瘤、室管膜瘤等一系列腫瘤。上述病變的形成,主要是由于基因發(fā)生突變,尤其是叢狀神經(jīng)纖維瘤1型和2型的基因突變,導(dǎo)致患者出現(xiàn)叢狀神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)。

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