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        肝豆狀核變性平均壽命是多少

        參與醫(yī)生

        福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 孟澤武 副主任醫(yī)師
        肝豆狀核變性患者的平均壽命無法統(tǒng)一定論,主要取決于肝豆狀核變性發(fā)現(xiàn)的早晚,如果發(fā)現(xiàn)的早,及時給予相應的控制,包括飲食控制、藥物治療、對癥處理等持續(xù)治療,患者生存時間可以很長,甚至不影響患者生存時間和生存質(zhì)量。但發(fā)現(xiàn)的晚,引起肝臟的器質(zhì)性病變,或者神經(jīng)系統(tǒng)損傷,銅代謝異常導致銅蓄積,可能就會嚴重影響患者生存的時間,可能平均壽命只有20或者30年,甚至更嚴重的直接導致患者生命縮短。導致患者生存時間縮短的原因是肝衰竭,神經(jīng)系統(tǒng)疾病導致患者自殘、自殺,腫瘤性病變。如果患者能夠在前期進行食物控制,減少含銅食物的攝入,以及進行去銅治療,如果出現(xiàn)肝臟異常改變,患者還可以考慮做脾切除或者肝移植手術,對于其壽命的延長也比較有效,因此患者個體的差異比較大,關鍵是要早發(fā)現(xiàn)、早處理。
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