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在治療方面，肺淋巴管肌瘤病目前沒(méi)有滿意治療方法，可供選擇治療方案有孕激素治療、雙側(cè)卵巢切除、三苯氧胺治療、減少雌激素釋放激素。但實(shí)際應(yīng)用證據(jù)不多，而且效果不確切。對(duì)于肺功能極差，采用吸氧等保守治療不能改善癥狀患者，考慮肺移植。目前肺移植對(duì)于肺淋巴管肌瘤病是有效治療手段。本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展，預(yù)后較差，中位生存期大約8-10年左右，最后患者多死于呼吸衰竭。 肺淋巴管肌瘤病罕見(jiàn)，且病因未明不斷進(jìn)展彌漫性肺部疾病。肺淋巴管肌瘤發(fā)病率非常低，常誤診為哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管炎等。肺淋巴管肌瘤好發(fā)于育齡期女性，臨床常見(jiàn)癥狀為反復(fù)發(fā)作氣胸、進(jìn)行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血，甚至胸痛等。