- 問(wèn)
- 真性紅細(xì)胞增多癥嚴(yán)重么
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47歲
2010-12-17 23:16 瀏覽6482次
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病情描述：
沒(méi)有癥狀，主要做血常規(guī)檢查的時(shí)候血紅蛋白為188L，做了骨穿診斷為真性紅細(xì)胞增多癥，這樣是不是誤診的可能性很小啊，真紅的早期癥狀都沒(méi)有啊
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- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥（簡(jiǎn)稱真紅）是一種克隆性以紅細(xì)胞增多為主伴有白細(xì)胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對(duì)增多；血液粘稠，臨床表現(xiàn)皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴(yán)重患者可出現(xiàn)血管、神經(jīng)并發(fā)癥出血、梗塞等。一、臨床表現(xiàn)：患者多為中年或老年，男性多于女性。起病緩慢，可在病變?nèi)舾赡旰蟛懦霈F(xiàn)癥狀。有的在偶然查血時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)的主要病理生理基礎(chǔ)是血（紅細(xì)胞）總?cè)萘吭龆啵赫硿仍龈?，?dǎo)致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)官能癥癥狀。以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。本病嗜堿粒細(xì)胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細(xì)胞，可導(dǎo)致消化性潰瘍，刺激皮膚有明顯瘙癢癥。由于血管充血，內(nèi)膜損傷，以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。在血管性癥狀方面，約半數(shù)病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大。當(dāng)血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時(shí)，可有血栓形成、梗塞或靜脈炎。血栓形成最常見于四肢、腦及冠狀血管。嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有癱瘓等腦血管損傷引起的癥狀?；颊咂つw和粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚。眼結(jié)合膜顯著充血。統(tǒng)計(jì)資料顯示約有79.9%患者肝腫大，部分系因充血所致，大多為輕度，后期可導(dǎo)致肝硬變，稱Mosse綜合征。87.8%患者有脾大，大多較明顯，可發(fā)生脾梗塞，引起脾周圍炎。二、輔助檢查：血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細(xì)胞計(jì)數(shù)>12.0×109/L（無(wú)發(fā)熱及感染）。血小板計(jì)數(shù)>400×109/L。骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。紅細(xì)胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高>100（無(wú)發(fā)熱及感染）。動(dòng)脈血氧飽和度正常（≥92％）。血清維生素B12增高（>666pmol/L）三、診斷要點(diǎn)：1．臨床有多血癥表現(xiàn)。①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌等處為著。②脾腫大。③高血壓，或病程中有過(guò)血栓形成。2．血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加。①血紅蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；②紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：男性>6.5X10^12幾、女性>6．0X10^12/L。3．紅細(xì)胞壓積增高：男性≥0．54；女性≥0．50。4．無(wú)感染及其他原因而白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次>11.0X10^9幾。5．血小板計(jì)數(shù)多次大于300X10^9/L。6．骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅系細(xì)胞為顯著。7．能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無(wú)嗜煙癬，是否居位高原地區(qū)，有無(wú)遺傳性疾病等。四、鑒別診斷應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重心肺疾博?異常血紅蛋白??；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別五、治療原則：治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。1、靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200～300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。2、化療：（1）.羥基脲?系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應(yīng)，每日劑量為15～20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5～5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。（2）.烷化劑?有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。（3）.三尖杉酯堿?國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d，中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月。3、α干擾素治療：?干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。4、放射性核素治療32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2～3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。
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曹馳
主任醫(yī)師 已幫助 697524 人- 2010-12-17 20:23
- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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真性紅細(xì)胞增多癥比如要進(jìn)行靜脈放血治療，使用同位素干擾素等，另外使用羥基脲等進(jìn)行化療指導(dǎo)意見這個(gè)疾病的確是比較嚴(yán)重的，治療的話可能的確是比較困難
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李霞
主任醫(yī)師 已幫助 696887 人- 2010-12-17 22:30
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