- 問
- 難治性癲癇請教服藥問題
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2個月
2008-04-19 11:15 瀏覽9123次
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病情描述：
男,31歲,癲癇病已有29年. 77年在農(nóng)場醫(yī)院出生,第三天就發(fā)燒.農(nóng)場醫(yī)生診為肺炎,嬰兒全身青紫.縣醫(yī)院診為1,新生兒肺炎.2,顱內(nèi)出血?（但有個問號）.后在農(nóng)場醫(yī)院經(jīng)過15天治療后痊愈. 當(dāng)時的發(fā)育情況（指能坐,立,走方面）正常.一歲半時候,曾有38~39℃的發(fā)熱抽搐,每隔一,2個月一次.4歲那年,在湛江農(nóng)墾醫(yī)院留醫(yī),診為癲癇,腦電圖檢查為高度異常,服大侖丁,魯米那.81年回城后,在醫(yī)院留醫(yī),腦電圖仍高度異常,服卡馬西平及氯硝安定等藥無效. 88年,在石家莊空軍醫(yī)院做胼胝體切斷術(shù).術(shù)后第2天,一天發(fā)作增加到六次.出院時每天仍有兩,三次發(fā)作,少言不語,行動不利.直到99年做CT時才發(fā)現(xiàn)腦中有 6個金屬物銀夾. 05年11月,帶兒子到廣州三9腦科醫(yī)院治療.先做24小時視頻腦電圖.院方告知不能手術(shù),轉(zhuǎn)內(nèi)科服“妥泰”.而后,到省武警醫(yī)院做γ刀手術(shù).醫(yī)生囑術(shù)后維持原西藥不變.第2第三天發(fā)作,第4天持續(xù)狀態(tài),接著連續(xù)十三天不發(fā)作(是不是做PETCT時注射的顯影劑的效果),過后,又漸漸回復(fù)從前.看不出療效. 廣東三9腦科醫(yī)院 視頻腦電圖報告單 日期:05—11—14 臨床診斷:癲癇 清醒時視頻腦電圖所見:圖示雙側(cè)枕區(qū)4.5—6.5Hz,40—60μV θ節(jié)律為基本節(jié)律. 慢 波:各區(qū)出現(xiàn)多量中幅4—7Hz θ活動及少量δ活動. 快 波:各區(qū)散在出現(xiàn)少量低幅β活動. 異常波:雙額,顳,后顳,枕同步或不同步陣發(fā)出現(xiàn)尖波,棘慢,尖慢復(fù)合波, 以右額,前顳,左后顳,枕為著. 睡眠時視頻腦電圖所見:睡眠慢波及睡眠峰錘波正常出現(xiàn),上述異常波較清醒時增多. 臨床癥狀: 頭向左,雙上肢強直抽搐→全身抽搐→頭向正中→→ 腦電圖改變: 右額,前顳優(yōu)勢尖節(jié)律,棘節(jié)律→雙額,顳,枕棘節(jié)律. 視頻腦電圖診斷:異常腦電圖(雙額,顳,枕有癇樣波發(fā)放,以右額,前顳,左后顳,枕 為著) 報告醫(yī)師:周 2005年11月15日 PETCT檢查報告 檢查日期:2005.11,25 臨床診斷:癲癇 圖像所見: 禁食6小時以上,靜脈注射顯像劑,平靜休息60min后行頭部PETcT斷層顯像,行衰減校正及迭代法重建得到橫斷,冠狀及矢狀面PET,CT及融合圖像,各斷面圖像多層,多 幅顯示,影像清晰. 腦部CT圖像示大腦半球左右部尚對稱,腦溝裂略增寬,加深,內(nèi)密度尚均勻.PET于 雙側(cè)頂葉,右側(cè)額葉以及雙側(cè)顳葉均可見程度不等異常放射性分布減低區(qū),半定量分析較正 常腦組織低約30％~40％.胼胝體離斷術(shù)后,CT于相應(yīng)部位可見金屬銀夾所致偽影,PET 相應(yīng)部位未見異常放射性高濃聚灶.余大腦實質(zhì)密度尚均勻,放射性分布未見明顯異常.雙 側(cè)基底節(jié)區(qū),丘腦等未見明顯異常密度影,放射性分布未見異常.小腦雙側(cè)半球可見彌漫性 顯著放射性分布稀疏,CT相應(yīng)區(qū)域未見明顯密度改變.檢查后患者自然發(fā)作,待患者發(fā)作 停止,恢復(fù)平靜后再次顯像,PET圖像前后對比可見雙側(cè)頂葉及左側(cè)顳頂區(qū)較前放射性攝取 程度增高,以右側(cè)頂葉為著,余部放射性分布未見明顯改變.腦室系統(tǒng)未見明顯擴張,中線 無移位.余無特殊. PET—cT顯像診斷意見 1.雙側(cè)頂葉及左側(cè)顳頂區(qū)異常代謝減低,發(fā)作后顯像可見相應(yīng)部位代謝增高,考慮為癲癇灶； 2.小腦彌漫性異常代謝減低,考慮與治療反應(yīng)有關(guān)； 3.余部腦PETCT顯像未見明顯異常. 去年9月份在北京市海淀醫(yī)院做長程腦電圖,其中大發(fā)作三次.跟著做ECT檢查,檢查后直至出院及回到湛江后共24天,都沒有大發(fā)作過.之后,又開始如前的發(fā)作周期及狀態(tài).因此,我想是否做ECT檢查時注射的“锝[99mTc]雙半胱乙酯注射液”起了免疫治療的作用? (但因天氣轉(zhuǎn)冷入冬,沒待手術(shù)就回家.) 07年北京市海淀醫(yī)院功能神經(jīng)科手術(shù)評估報告 檢測日期:2007/10/12 臨床診斷: 額葉癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作,繼發(fā)全身性發(fā)作 背景活動:各導(dǎo)聯(lián)極少見到低至中波幅89次/秒α波節(jié)律,且波形欠整,調(diào)節(jié)欠佳. 慢 波:各導(dǎo)聯(lián)稍持續(xù)出現(xiàn)低至中波幅34次/秒(少見57次)θ波節(jié)律,基本對稱,波形尚整,調(diào)節(jié)欠佳. 快 波:各導(dǎo)聯(lián)可見慢波中夾雜少量低波幅1624次/秒β節(jié)律. 波幅特點:低至中波幅慢波為主,調(diào)幅,調(diào)律欠佳.雙側(cè)基本對稱. 發(fā)作期及發(fā)作間歇期腦電圖: (1)發(fā)作期:迄續(xù)72小時腦電圖及錄像監(jiān)測,先后發(fā)作14次,可見左額部起源的爆發(fā)性中至長程,低波幅,快節(jié)律2024次/秒β活動,迅速波及全導(dǎo),隨之出現(xiàn)高波幅快節(jié)律密集活動,繼之出現(xiàn)高波幅23次/秒復(fù)形慢波,及其高波幅23.5次/秒棘慢波綜合及其活動,最長達220秒. (2)間歇期:雙側(cè)額部全程頻繁爆發(fā),單個或成組的中至高波幅棘慢或尖慢波,多數(shù)對稱出現(xiàn),少數(shù)不對稱出現(xiàn).雙極導(dǎo)聯(lián)呈針鋒相對.睡眠活化: 睡眠期少見頂部尖波,極少見12次/秒紡錘波. 結(jié)論:廣泛重度異常腦電圖,局限性異常腦電圖(雙側(cè)額部). 此時,每隔三至5天一個周期的發(fā)作.頭一天就打噴嚏,流鼻涕,晚上面癢,抓下巴嘴邊的地方；第2天早上擦眼,跟著流乳白色的眼淚（右眼）,有失神性發(fā)作；第三天說話多（前兩天問話都很少應(yīng)答）,聲音大,有失神性發(fā)作.第4天開始大發(fā)作,抽搐的,先是眼神定,黑睛稍向上,兩三秒后稍轉(zhuǎn)向左,嘴抽向左邊(如果是小發(fā)作,跟著肢體強直后就終止發(fā)作)；現(xiàn)在是大發(fā)作,緊跟著幾秒后,頭和嘴逐漸轉(zhuǎn)向右抽動,張嘴.跟著牙關(guān)開合抽動后緊咬,4肢開始抽動（此時已將他移于地上）,整個身體從右邊地上擺到左邊地上,用力很猛,大約有一分多鐘.此時要一個人保護頭部,一個人保護腳部.側(cè)臥仰臥時就會兩邊擺動,俯臥時稍靜,只腳尖向下小腿上下捶動.約一兩分鐘后停止,然后左手叉開5指捂著臉,用力呼氣.之后,又不停從額部直抹下來,像擦臉一樣.好一會,站起來就不停地轉(zhuǎn)圈,然后滿屋行走,延續(xù)30分鐘至2個小時不等.全身發(fā)熱出汗（如果天熱則汗如水洗）,上身尤為嚴(yán)重,整個頭部變得很熱,特別是兩個耳殼和腮,喉結(jié)周圍及腋窩,估計有38度多.如此發(fā)作三,4次.整天無法入睡,我們也只得徹夜陪伴.第5天又重復(fù).形成一個周期.服藥:卡馬西平600mg/天. 今年5月又到海淀醫(yī)院,做完視頻腦電后不做ECT,而發(fā)作的情況就沒有改變,可以聯(lián)想到去年的锝[99mTc]起了作用.由于種種原因又沒有手術(shù)就回湛江. 08年北京海淀醫(yī)院視頻腦電圖報告 臨床診斷: 癲癇癥狀性復(fù)雜部分性繼發(fā)全身性發(fā)作 背景活動:α活動:雙側(cè)各導(dǎo)未見813次/秒α節(jié)律.慢活動:雙側(cè)各導(dǎo)可見大量,長程,連續(xù)出現(xiàn)2.56次/秒θ節(jié)律. 快活動:雙側(cè)各導(dǎo)可見少量l520次/秒β節(jié)律. 睡眠期: 睡眠II期:雙側(cè)各導(dǎo)可見少量頂部尖波,偶見13l6次/秒睡眠紡錘波,基本對稱. 異常腦波:發(fā)作間期:雙側(cè)額區(qū),顳區(qū),中央?yún)^(qū)爆發(fā),大量,連續(xù),高幅23次/秒的棘一慢綜 合波,偶見非同步出現(xiàn),雙側(cè)出現(xiàn)頻率基本相同,雙導(dǎo)可見“針鋒相對”. 發(fā)作期:EEG表現(xiàn):第一次為右前顳區(qū)(F8)出現(xiàn)高幅3.54次/秒的不規(guī)則慢波,約6秒鐘后向雙側(cè)額區(qū)(FPl,FP2,F3,F4),額中線區(qū)(Fz),中央?yún)^(qū)(C3,C4),中央中線(CZ),前顳區(qū)(F7,F8),頂區(qū)(P3,P4),頇中線(Pz)擴散.第2,三次為:左額區(qū)(FPl,F3),左前顳區(qū)(F7)爆發(fā)出現(xiàn)低中幅l621次/秒的棘波,并迅速向全導(dǎo)擴散. 臨床發(fā)作:患者監(jiān)測期間臨床發(fā)作3次:第一次表現(xiàn)為睡眠中出現(xiàn)雙手交替抓臉,而后左手出現(xiàn)招手樣動作,咂嘴,繼而出現(xiàn)身體向左側(cè)偏轉(zhuǎn),雙下肢屈曲,約35秒鐘后癥狀緩解.第2次表現(xiàn)為睡眠中突然出現(xiàn)右上肢及左下肢強直,5秒鐘后出現(xiàn)4肢強直,30秒鐘后出現(xiàn)右上肢及雙下肢強直,左上肢不自主活動,伴有咂嘴,繼而雙上肢不自主活動,以左上肢活動明顯,而后出現(xiàn)頭部不自主活動,持續(xù)11分鐘.第三次表現(xiàn)為睡眠中突然出現(xiàn)恐懼感,頭部稍向左側(cè)偏轉(zhuǎn),雙眼向左上方凝視,4肢強直,伴雙手?jǐn)f物樣動作,繼而出現(xiàn)左上肢屈曲,并迅速出現(xiàn)4肢屈曲抖動,后轉(zhuǎn)為左上肢在胸前屈曲,右上肢向前方強直,左下肢屈曲右下肢強直,全身陣攣,頭向右側(cè)偏轉(zhuǎn),持續(xù)約72秒后陣攣停止,轉(zhuǎn)為左上肢不自主摸頭及捂臉動作并向右側(cè)反復(fù)翻身,持續(xù)約1小時后緩解,并伴小便失禁. 心 電:雙極通道單導(dǎo)程全程心電監(jiān)測,鑒別心電偽跡.肌 電:雙極通道單導(dǎo)程雙上肢全程肌電監(jiān)測,鑒別肌電偽跡. 印 象: 異常腦電圖（重度 雙側(cè) 額區(qū) 中央?yún)^(qū),顳區(qū)） 電極放置法:國際1020系統(tǒng) 回湛江后,6月6日,加服腦復(fù)康,8日只有一次發(fā)作.卡馬西平500mg/天,腦復(fù)康2.4g/天.9天后只發(fā)作一次.但間歇期中有多次“失神小發(fā)作”:即眼睛稍向上,前望定神不動,緊緊拿著的東西不掉,時間10秒內(nèi)（請問:這種是否稱失神小發(fā)作?）.這次發(fā)作的開始是失神小發(fā)作,時間超過10秒后轉(zhuǎn)為大發(fā)作,但發(fā)作的程度也比以前輕.回顧到PETCT的報告: 小腦彌漫性異常代謝減低,說明腦功能有損傷,而治療免役功能的云克就是锝99mTc,所以顯影劑起了療效；而腦復(fù)康也起了療效.請問,能不能作如下一種調(diào)整: 1,卡馬西平500mg/天,加服德巴金.還是增加腦復(fù)康的量?卡馬西平0.6g/天已達血藥濃度. 2,轉(zhuǎn)服得理多（諾華制藥公司）. 3,轉(zhuǎn)服利必通（拉莫三嗪片 葛蘭素史克產(chǎn)品）. 謝謝!萬分感謝!
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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一,一般藥物治療：1.根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇安全,有效,價廉和易購的藥物.①大發(fā)作選用苯巴比妥90300mg/d.丙戊酸鈉 0.61.2/d,卡馬西平 6001200mg/d等.②復(fù)雜部分性發(fā)作：苯妥英鈉 0.20.6/d,卡馬西平0.21.2/d.③失神發(fā)作：氯硝安定525mg/d,安定7.540 mg/d.④癲癇持續(xù)狀態(tài)：首選安定 1020mg/次靜注.2.藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發(fā)作控制理想而又無嚴(yán)重毒副作用為宜.3.給藥次數(shù)應(yīng)根據(jù)藥物特性及發(fā)作特點而定.4.一般不隨意更換或間斷,癲癇發(fā)作完全控制23年后,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥.5.應(yīng)定期藥物濃度監(jiān)測,適時調(diào)整藥物劑量.2,在癲癇發(fā)作的治療中,抗癲癇藥物有特殊重要的意義.抗癲癇藥物可通過兩種方式來消除或減輕癲癇發(fā)作,一是影響中樞神經(jīng)元,以防止或減少他們的病理性過渡放電；其2是提高正常腦組織的興奮閾,減弱病灶興奮的擴散,防止癲癇復(fù)發(fā).一般將60年代前合成的抗癲癇藥如：苯妥英鈉,卡馬西平,乙琥胺,丙戊酸鈉等稱為老抗癲癇藥,其中苯巴比妥,苯妥英鈉,卡馬西平,丙戊酸鈉是目前廣泛應(yīng)用的一線抗癲癇藥.但有些發(fā)達國家,由于苯巴比妥,苯妥英鈉的一些副作用,已將其列入2線抗癲癇藥.僅將卡馬西平,丙戊酸鈉列為一線抗癲癇藥.新的抗癲癇藥如：加巴噴丁,拉莫三嗪,氨已烯酸,托吡酯等,目前比較新的是優(yōu)時比的左乙拉西坦片.三,對于明確病因的癲癇,除有效控制發(fā)作外要積極治療原發(fā)病.4,對藥物治療無效的難治性癲癇可行立體定向術(shù)破壞腦內(nèi)與癲癇發(fā)作的有關(guān)區(qū)域,胼胝體前部切開術(shù)或慢性小腦刺激術(shù).5,全身強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的治療1.積極有效的控制抽搐：①安定,成人1020mg, 小兒 0.251mg/kg,緩慢靜脈注射至抽搐停止.隨后將2040mg加入葡萄糖液中以每小時1020mg速度靜脈滴注,連續(xù)1020小時,日總量不超過120mg.②異戊巴比妥鈉 成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50100mg/分速度緩慢靜脈注射至發(fā)作停止.注射中要注意呼吸心跳變化.發(fā)作控制后應(yīng)繼續(xù)鼻飼或口服抗癲癇藥物.2.處理并發(fā)癥：保持呼吸道通暢,利尿脫水減輕腦水腫,糾正酸中毒等.
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