- 問
- 腎母細胞瘤術(shù)后化療應(yīng)該注意什么？
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8歲
2007-05-31 11:53 瀏覽6458次
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病情描述：
我女兒快8歲了，于5月底以血尿入院檢查，確診為右腎母細胞瘤，6月6日做了右腎切除，并在下腔靜脈中取出4cm瘤栓，主刀大夫是河南省醫(yī)學(xué)院王家祥教授和范應(yīng)中教授，手術(shù)非常成功，現(xiàn)在進行術(shù)后化療，用藥為長春新堿1.2mg和更生霉素0.3mg，已經(jīng)進行7周了，肝功能、腎功能正常，就是有點貧血，請問我們用的化療方案怎么樣？全國治療此類疾病最好的醫(yī)院是哪里？孩子平時應(yīng)該注意些什么？在飲食上應(yīng)該注意些什么？主要吃些什么？ 第一次問題補充:(2007811 8:38:17)多謝您在百忙中回答我的問題。您說的這些我已經(jīng)知道了，可是我問的是我們用的化療方案怎么樣？全國治療此類疾病最好的醫(yī)院是哪里？孩子平時應(yīng)該注意些什么？在飲食上應(yīng)該注意些什么？主要吃些什么？ 能不能再麻煩大家一下，給我一個滿意的答復(fù)。 多謝多謝
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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在這方面的專業(yè)領(lǐng)域最早比較有建樹的當(dāng)屬吳介平院士，我想北京協(xié)和醫(yī)院應(yīng)該是比較好的。吃的方面，主要根據(jù)孩子的口味，多做一些有營養(yǎng)孩子喜歡吃的東西，父母親特別要注意用良好的心態(tài)感染孩子，教會孩子樂觀開朗?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)傳播技術(shù)很發(fā)達，我認(rèn)為只要是在正規(guī)的三甲醫(yī)院治療方案都是差不多的。
- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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（一）預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu) Ⅰ期瘤腎切除術(shù)，化療（長春新堿+放線菌素D），療程10周或6個月，不作放療。 Ⅱ期手術(shù)，化療（長春新堿+放線菌素D+阿霉素），療程15個月，不作放療或放療20Gy。 Ⅲ期手術(shù)，化療同Ⅱ期，放療10Gy或20Gy。 Ⅳ期手術(shù)，3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20Gy。 （二）預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu) 任何分期瘤腎切除術(shù)，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40Gy。 1.化療藥物①放線菌素D15μg/（kg·d），連續(xù)5天，第6周和3個月時重復(fù)，此后，每3個月為一療程。②長春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。 2.放射療法在術(shù)后48～72小時進行，不宜晚于10天。 雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除；另一側(cè)作活檢或部分切除，術(shù)后化療和放療。同時發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時常是預(yù)后好的組織類型，傾向應(yīng)用較保守的方法。對于預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)，要加強治療計劃。 轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認(rèn)為應(yīng)用化療為第一線，外科手術(shù)為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強化療之后進行。 【病理改變】 腫瘤起源于未分化的后腎胚基，可形成腎的各種成分。瘤體大小不一，覆有薄而脆的假包膜，切面均勻呈魚肉狀，灰白色，有壞死、出血、囊性變。鏡下可見未分化的上皮性和間葉性的混合組織，上皮分化為不規(guī)則的腺樣結(jié)構(gòu)或形似腎小球的團塊。間葉組織可演變?yōu)闄M紋肌、平滑肌、骨、軟骨、血管、結(jié)締組織等。腫瘤增長極快，可直接穿破包膜侵犯腎周圍組織，或轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝臟等；經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移多見；10～45%有腎靜脈瘤栓，下腔靜脈瘤栓為4.5%。，骨轉(zhuǎn)移較少。 【臨床表現(xiàn)】 臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預(yù)后均有密切關(guān)系，至為重要。經(jīng)過多年的觀察研究，目前認(rèn)識到先天性中胚葉細胞腎瘤（congenitalmesoblasticnephroma)常發(fā)生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程。囊性腎母細胞瘤亦呈良性過程，預(yù)后較好。根據(jù)國際小兒腫瘤學(xué)會的觀點，強調(diào)細胞組織類型對于預(yù)后的重要關(guān)系，因此，按病理組織學(xué)可將腎母細胞瘤分為兩種類型。 （一）預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)組例如典型腎母細胞瘤、囊性腎母細胞瘤、中胚葉細胞腎瘤。 （二）預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)組約占10%，例如未分化型腎母細胞瘤、透明細胞肉瘤、橫紋樣瘤（rhabdoidtum)。近60%病例死亡。 影響預(yù)后的因素，以往認(rèn)為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關(guān)，在非常有效的治療發(fā)展下，現(xiàn)已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜，擴展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部擴散，術(shù)中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應(yīng)用多藥化療的方法進行治療。當(dāng)前認(rèn)為最重要的預(yù)后因素是腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，原發(fā)腫瘤的完整切除，轉(zhuǎn)移病灶和雙側(cè)病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對于腫瘤的局部播散，不似以前那樣注重，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因其預(yù)后甚差，比以前估計的更嚴(yán)重，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。 臨床病理分期： Ⅰ期：腫瘤限于腎內(nèi)，可完全切除，腎被膜完整，術(shù)前或術(shù)中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。 Ⅱ期：腫瘤已擴散至腎外，但可完全切除；有區(qū)域性擴散：如腫瘤已穿透腎被膜達腎周圍組織；腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤；腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。 Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存。 1.腎門或主動脈旁淋巴鏈經(jīng)病理檢查有腫瘤浸潤。 2.腹腔內(nèi)有廣泛性腫瘤污染，如術(shù)前或術(shù)中有腫瘤散落或腫瘤生長穿透至腹膜面。 3.腹膜有腫瘤種植。 4.切除邊緣有腫瘤殘存（大體或鏡檢）。 5.由于浸潤周圍主要臟器，腫瘤未能完全切除。 Ⅳ期：血源性轉(zhuǎn)移，如肺、肝、骨、腦。 Ⅴ期：診斷時為雙側(cè)性腫瘤，應(yīng)按上述標(biāo)準(zhǔn)對每側(cè)進行分期。 時常為無癥狀的上腹部腫塊，向脅部鼓出。表面光滑、實質(zhì)性，較固定，大者可超越腹部中線。早期不伴有其它癥狀，常在嬰兒更衣或洗浴時被家長或幼保人員偶然發(fā)現(xiàn)。腫物增長較大時，可出現(xiàn)腹痛、血尿、發(fā)熱、高血壓、貧血等癥狀。疼痛可因局部浸潤、腫瘤出血和壞死、腫瘤壓迫周圍組織臟器等引起，個別因病理性腎破裂而出現(xiàn)急性腹痛。血尿因浸潤腎盂、腎盞而發(fā)生，并不常見，約10～15%。低熱是常見癥狀，由于腫瘤釋出的蛋白質(zhì)所致，提示腫瘤進展較快。高血壓常因腎缺血而腎素升高所致，較常見，有30～60%。貧血多因腫瘤內(nèi)出血的關(guān)系。腫瘤晚期可出現(xiàn)惡液質(zhì)。近年注意其內(nèi)分泌改變，腫瘤可產(chǎn)生紅細胞生長素，測定時紅細胞生長素可升高，但很少出現(xiàn)紅細胞增多癥。 計有15%病例伴有其他先天畸形，如無肛癥，偏身肥大癥，BeckwithWiedemann綜合征等。最多見是泌尿生殖系畸形，如蹄鐵形腎等。近年對家族性發(fā)生傾向與遺傳性關(guān)系有較多的研究，發(fā)現(xiàn)有染色體異常，11號染色體短臂的中間部缺失性畸變，使其成因研究有所進展。 【預(yù)后】 完整執(zhí)行治療方案的病例，2年無復(fù)發(fā)可認(rèn)為治愈。治療方案執(zhí)行不完整的要等待5年再作定論。綜合治療的預(yù)后較好，腫瘤局限在腎內(nèi)者，2年無瘤存活率為88%，2年存活率為93%。局部晚期病變及遠處轉(zhuǎn)移者，2年無瘤存活率為77%。從組織類型分析，預(yù)后好的2年存活率為90%，預(yù)后差的僅54%
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