- 問
- 肝豆狀核變性能否通過治療達到手不發(fā)抖的情況
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2009-06-11 11:13 瀏覽4755次
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病情描述：
肝功能正常，只是出現(xiàn)手抖，說話吐詞不清，動作遲緩的癥狀，請問通過治療能否恢復(fù)跟正常人一樣的行為方式 發(fā)病持續(xù)時間：一年以上
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- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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你好，肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán)(KayserFleischer環(huán))，伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。青霉胺為首選藥，成功的關(guān)鍵是早期診斷早期治療。可逆轉(zhuǎn)或減輕肝、神經(jīng)和精神病變。病變緩解快慢個體差異很大，可數(shù)星期迅速康復(fù)，也可數(shù)年不見好轉(zhuǎn)，有時甚至出現(xiàn)神經(jīng)癥狀加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，數(shù)年后，癥狀明顯改善，病情穩(wěn)定后可減至每日1g，終身服藥。含銅高的食物如貝殼類海產(chǎn)品、動物肝臟、硬果類、可可和巧克力等應(yīng)限制，使每日銅攝入低于1.5mg，飲用水應(yīng)軟化。另外也可以考慮用一些銅抑制劑。
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