右腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤手術(shù)完全切除恢復(fù)正常.病理報告:右側(cè)腦室

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右腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤手術(shù)完全切除恢復(fù)正常.病理報告:右側(cè)腦室: 2016-11-02 19:26 瀏覽8782次

病情描述：

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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤　　脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是緩慢生長的良性腫瘤,起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞,在兒童較常見,常伴有腦積水.本病發(fā)病率較低,國外文獻(xiàn)報告約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的0.4％-0.6％,占神經(jīng)上皮性腫瘤的1.7％-2.0％. 本病可發(fā)生于任何年齡,但以兒童多見,主要見于10歲以前,其發(fā)生約約占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%.文獻(xiàn)報告10歲以下兒童占全部脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的48％,其中約20％發(fā)生于1歲以下的嬰兒.本病男性多于女性,男女之比為1.6：1.　　本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同,在兒童多見于側(cè)腦室而在成人多位于第四腦室,腫瘤在側(cè)腦室者多位于三角區(qū),亦可發(fā)生在顳角,額角或體部.發(fā)生后顱凹的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤除可見于第四腦室外側(cè)隱窩或第四腦室內(nèi)外,亦可見于橋腦小腦角區(qū),后者腫瘤原發(fā)于第四腦室外側(cè)隱窩或第四腦室內(nèi),經(jīng)外側(cè)孔突向橋腦小腦角所致.發(fā)生于第三腦室者較少見.由于脈絡(luò)叢組織的胚胎殘余異位發(fā)展,使得腫瘤偶見發(fā)生于大腦凸面.

林峰

副主任醫(yī)師

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2016-11-02 19:38

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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

腫瘤來源于腦室脈絡(luò)叢組織.故大多數(shù)發(fā)生在腦室內(nèi),一般體積不大,呈粉紅色,結(jié)節(jié)樣生長,與腫瘤周圍腦組織境界清楚.腫瘤表面呈細(xì)小的乳頭狀或顆粒狀,亦有人稱之為桑椹狀.切面粗糙且組織易于落,質(zhì)地較脆,很少發(fā)生囊變和出血壞死,亦可見到細(xì)小的鈣化顆粒. 　　[臨床表現(xiàn)]　　病程長短不一,平均一年半左右.表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高和局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害兩大類.　　(1)腦積水與顧內(nèi)壓增高大部分病人伴有腦積水,其成因包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤病人臨床所常見的顱內(nèi)壓增高征與腦積水的發(fā)生有直接關(guān)系,當(dāng)然,腫瘤的占位效應(yīng)亦是顱內(nèi)壓增高的重要原因.嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱增大和前囪張力增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹.在較大兒童及成人則可表現(xiàn)為頭痛,嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫,甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷.　　(2)局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在部位而異.腫瘤生長在側(cè)腦室者半數(shù)有對側(cè)輕度錐體束征；位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難；仿于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn),眼球震額及共濟(jì)運(yùn)動障礙等.個別位于側(cè)腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊.本病臨床上見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血病史.腫瘤多位于腦室內(nèi),有的可移動,故有些病人表現(xiàn)為頭癇突然加劇緩解.少數(shù)有強(qiáng)迫頭位,這可能因腫瘤移動后突然梗阻了腦脊液循環(huán)通路所致.　　[輔助檢查]　　CT檢查：腫瘤在CT平掃時呈高密度,增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化.邊繞清楚而不規(guī)則,可見病理性鈣化.腫瘤多為單側(cè),亦可為雙側(cè),位于側(cè)腦室內(nèi)者以三角區(qū)居多,位于后顱凹者多伴有幕上腦積水.除脈絡(luò)叢乳頭狀癌外,腫瘤多局限于腦室內(nèi),無明顯中線結(jié)構(gòu)移位. MRI檢查：腫瘤的MRI表現(xiàn)在Tl加權(quán)像中呈低信號,較腦實(shí)質(zhì)信號低但較腦脊報信號高；在T 2加權(quán)像中呈高信號,與腦脊液分界清楚而腫溜輪廓不規(guī)則,有些可見鈣化.腫瘤有顯著的對比增強(qiáng)并有腦積水.　　[治療及預(yù)后]　　脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的治療以手術(shù)切除為于,應(yīng)盡可能做到全切除.對發(fā)生在第四腦室者應(yīng)后顱凹正中開顱,突向橋腦小腦角者可作作側(cè)耳后鉤形切口,行單例沈部骨窗開顱.例腦室腫瘤多應(yīng)用顳頂皮骨瓣開顱,在顳后橫行皮質(zhì)切開至側(cè)腦室三角區(qū),暴露腫瘤后若瘤體過大不必強(qiáng)求完整切除以防損傷深部結(jié)構(gòu),切除腫瘤前注意阻斷供瘤動脈以利于手術(shù)中減少出血.對于未能完全切除腫瘤而個能緩解腦積水者,應(yīng)作分流手術(shù).如為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤術(shù)后應(yīng)予放射治療.本病系良性腫瘤,全切除后會獲得良好效果,隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)手段的進(jìn)步,手術(shù)死亡率可控制在1％以下；而全切除腫瘤的病人?？色@得十分滿意的長期療效.E11enb.8en(1989)報告,即使脈絡(luò)叢乳頭狀癌的5年生存率亦可達(dá)50％.根據(jù)病理,腫瘤是良性的.